Bruce Willis erkrankt: Was ist frontotemporale Demenz?
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Schauspieler Bruce Willis 2019 beim Besuch einer Filmpremiere. Der Hollywoodstar ist nach Angaben seiner Familie an frontotemporaler Demenz erkrankt.
© Quelle: Charles Sykes/Invision via AP/dp
Bruce Willis ist vor allem durch Actionfilme wie „Stirb langsam“ bekannt geworden und gehört seit Jahrzehnten zu den bekanntesten Hollywoodschauspielern. Nun ist der Leinwandstar an frontotemporaler Demenz erkrankt, wie seine Familie bekannt gab. Um was für eine Krankheit handelt es sich, und welche Heilungsaussichten gibt es? Die wichtigsten Fragen und Antworten.
Was ist frontotemporale Demenz?
Die frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Form der Demenz, bei der es neben Gedächtnisstörungen in der Regel auch zu Persönlichkeitsveränderungen kommt. Sie gehört zu den eher seltenen Formen demenzieller Erkrankungen. Schätzungen der Deutschen Alzheimer-Gesellschaft zufolge macht die frontotemporale Demenz etwa 3 bis 9 Prozent der demenziellen Erkrankungen aus, während 70 Prozent auf die Alzheimer-Demenz entfallen. Die frontotemporale Demenz kann auch schon in jüngeren Jahren auftreten, das durchschnittliche Alter bei Ausbruch der Erkrankung liegt zwischen 50 und 60 Jahren. Bei Bruce Willis war die Krankheit im Alter von 67 Jahren ausgebrochen.
Was ist die Ursache der Erkrankung?
Bei der frontotemporalen Demenz kommt es zum Absterben von Nervenzellen in den vorderen Bereichen des Gehirns, den Stirnlappen (Frontallappen) und den Schläfenlappen (Temporallappen). Was genau den Untergang der Nervenzellen auslöst, ist bisher nicht genau bekannt. Angenommen wird aber wie auch bei der Alzheimer-Demenz, dass die Nervenzellen durch Ablagerung verschiedener Eiweiße geschädigt werden, der Tau-Proteine und der TDP-43-Proteine. In etwa 10 Prozent der Fälle wird die Krankheit laut Deutscher Alzheimer-Gesellschaft durch Mutationen des Erbguts ausgelöst. Sie kann deshalb in einigen Familien gehäuft auftreten. Andere Risikofaktoren sind nicht bekannt.
Welche Symptome treten bei der frontotemporalen Demenz auf?
Die von der frontotemporalen Demenz betroffenen Regionen im Gehirn steuern das Sozialverhalten und die Emotionskontrolle. Zu den typischen frühen Symptomen der Erkrankung gehören daher Änderungen des Verhaltens und der Persönlichkeit. Betroffene wirken teilnahmslos und gleichgültig, kommen Verpflichtungen immer weniger nach und verlieren die Freude an Aktivitäten. Bei einigen Erkrankten wird auch gereiztes und aggressives Verhalten beobachtet. Typisch ist der Wegfall von Hemmungen, weshalb sich Betroffene häufig taktlos verhalten oder soziale Normen verletzen.
Bei einigen Erkrankten treten zunächst vor allem Sprachstörungen auf, auch bei Schauspieler Bruce Willis war zunächst nur ein beginnender Verlust der Sprache (Aphasie) diagnostiziert worden. Zu einer Beeinträchtigung des Gedächtnisses kommt es bei dieser Krankheit laut der Deutschen Alzheimer-Gesellschaft erst im weiteren Verlauf der Erkrankung, und dieser ist zunächst meist nicht so ausgeprägt wie bei Alzheimer-Patienten und ‑Patientinnen. Im Endstadium der Erkrankung kann es aber auch bei einer frontotemporalen Demenz zur Bettlägerigkeit und völliger Pflegebedürftigkeit kommen. Die durchschnittliche Krankheitsdauer vom Beginn der ersten Symptome bis zum Tod liegt laut deutscher Alzheimer-Gesellschaft bei durchschnittlich acht Jahren.
Wie wird frontotemporale Demenz diagnostiziert?
Eine frontotemporale Demenz ist nicht immer leicht zu diagnostizieren. „Weil zu Beginn der Erkrankung Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens im Vordergrund stehen, kommt es nicht selten zu Verwechslungen mit psychischen Störungen wie Depression, Burn-out-Syndrom oder sogar Schizophrenie“, heißt es in einer Broschüre der Deutschen Alzheimer-Gesellschaft. Später, wenn Gedächtnisstörungen auftreten, sei es oft schwierig, die Krankheit von anderen Demenzformen abzugrenzen.
Zur Diagnostik werden psychologische Tests und Gedächtnis- und Sprachtests herangezogen, wichtig ist außerdem eine genaue Beobachtung und Schilderung der Verhaltensänderungen durch die Angehörigen. Bei einer Kernspintomografie (MRT) kann bei einer frontotemporalen Demenz oft eine Schrumpfung der betroffenen Hirnregionen festgestellt werden. Mithilfe einer sogenannten Positronenemissionstomografie (PET) lässt sich zudem bei einem typischen Krankheitsverlauf schon früh eine veränderte Stoffwechselaktivität in den betroffenen Hirnregionen feststellen. Wenn bereits biologisch verwandte Familienmitglieder an einer dieser Form der Demenz erkrankt sind, kann ein genetischer Test auf bestimmte Mutationen sinnvoll sein.
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Wie wird frontotemporale Demenz behandelt?
Eine frontotemporale Demenz ist nicht heilbar. Bisher gibt es keine Therapie, mit der sich das Absterben der Nervenzellen wirksam aufhalten lässt. Medikamente, die zur Behandlung der Alzheimer-Krankheit eingesetzt werden, erzielen bei dieser Krankheit laut Deutscher Alzheimer-Gesellschaft keine positive Wirkung.
Eine medikamentöse Behandlung dieser Demenz hat daher nicht das Ziel, die Erkrankung aufzuhalten. Stattdessen wird versucht, die Verhaltensauffälligkeiten der Patienten und Patientinnen abzumildern. Bei Antriebsarmut kann die Einnahme von Antidepressiva helfen, bei ausgeprägter Aggressivität und Unruhe die Einnahme antipsychotischer Medikamente, sogenannter Neuroleptika.
Neben Medikamenten kann laut Deutscher Alzheimer-Gesellschaft Unterstützung im Alltag helfen, die Verhaltensauffälligkeiten der Betroffenen abzumildern. Zieht sich ein Patient oder eine Patientin zurück, sollten regelmäßig kleinere gemeinsame Unternehmungen angeboten werden. Auch eine Musik-, Tanz- und Kunsttherapie kann sich empfehlen und Betroffene auf emotionaler Ebene erreichen, um ihr Wohlbefinden zu steigern. Bei Erkrankten, die sich unruhig und aggressiv verhalten, empfiehlt die Deutsche Alzheimer-Gesellschaft körperliche Aktivität: Sport oder Wanderungen können demnach zu mehr Entspanntheit und Gelassenheit bei den Betroffenen beitragen.